Uno studio condotto dai ricercatori dell’Università di Ferrara sembra aver trovato una nuova strategia farmacologica per bloccare la progressione della fibrosi cistica a livello polmonare.

La ricerca è stata pubblicata sulla rivista “Science Advances”, del gruppo editoriale “Science” e tra le altri, vede come autori i professori Alessandro Rimessi e Paolo Pinton, membri del Centro interdipartimentale di ricerca per terapie innovative in fibrosi cistica dell’Università di Ferrara.

La fibrosi cistica viene spesso definita anche come la malattia invisibile: è la malattia genetica più diffusa nella popolazione che non si manifesta nell’aspetto fisico, ma che può avere effetti anche molto gravi sugli organi interni, in particolare sui polmoni. La iperproduzione di muco molto denso che caratterizza questa malattia li rende particolarmente suscettibili a infezioni e a infiammazione polmonare, fino a deteriorarne il tessuto.

Da sinistra, Paolo Pinton e Alessandro Rimessi

La strategia farmacologica studiata da Unife agisce proprio su questo lato. “Con questo lavoro abbiamo dimostrato in modelli sperimentali di fibrosi cistica che, quando è in corso un’infezione, si ha la formazione di specifici legami tra proteine presenti sulle membrane del reticolo endoplasmatico e dei mitocondri, coinvolte nel controllo dell’interazione tra gli organelli, per controllare i livelli di calcio mitocondriale – spiega il professor Rimessi -. La formazione di tale legame altera l’autofagia, il fenomeno che in condizioni di normalità dovrebbe servire a rimuovere componenti cellulari danneggiati e patogeni; questo sfocia nell’iperattivazione della risposta infiammatoria tipica della malattia”.

Dal laboratorio al paziente, la prospettiva è molto promettente: “Agendo farmacologicamente sui meccanismi di regolazione del calcio mitocondriale potremmo dunque regolare la cascata infiammatoria che causa la progressione della fibrosi cistica a livello dei bronchi” conclude Rimessi.

“Questo è un ulteriore esempio dell’importanza della ricerca preclinica – sottolinea il professor Paolo Pinton, responsabile anche del Signal Transduction Lab -. Da molti anni il mio laboratorio si occupa dello studio dei mitocondri e della segnalazione calcio in diversi contesti patologici e sempre più ci stiamo spingendo verso studi con potenziali ricadute in ambito clinico. Anche se oggi le persone che soffrono di fibrosi cistica hanno a disposizione alcune opzioni terapeutiche, non esiste ancora una cura unica e definitiva. Lo sforzo della ricerca è dunque quello di elaborare delle nuove strategie per accrescere la qualità e la durata di vita di chi ne è affetto”, conclude Pinton, che sottolinea inoltre che il risultato è frutto di una proficua interazione tra diversi collaboratori presenti sul territorio nazionale e internazionale.

Al progetto hanno contribuito altri membri di Unife: Chiara Pozzato, Lorenzo Carparelli, Anna Talarico, Claudio Trapella e Giulio Cabrini. Con loro altri collaboratori non Unife che si sono adoperati nell’ottenimento di questo risultato: Alice Rossi, Serena Ranucci, Ida De Fino, Cristina Cigana, , Mariusz R. Wieckowski, Carla M. P. Ribeiro, Giacomo Rossi, Alessandra Bragonzi.